كل ما تحتاج معرفته عن مرض فيكساس VEXAS عقب ظهور أول حالة في مصر

أعلن الدكتور يسري عقل رئيس قسم الأمراض الصدرية بكلية طب قصر العيني عن نجاح فريق طبي متخصص في تشخيص أول حالة مرضية مرض فيكساس VEXAS في مصر هذا الاكتشاف يأتي بعد أن تم التعرف على المرض في وقت لاحق عالميًا وأوضح الدكتور يسري عقل أن هذا المرض يعد من الأمراض النادرة ويشكل تحديًا طبيًا كبيرًا مشيرًا إلى أن الفريق الطبي أظهر كفاءة استثنائية في تشخيص الحالة وعلاجها.

ما هي متلازمة مرض فيكساس VEXAS

متلازمة فيكساس هي مرض نادر يسبب أعراضًا التهابية ودموية يحدث المرض بسبب طفرات في جين UBA1 في خلايا الدم ويكتسب في مرحلة لاحقة من الحياة هذه المتلازمة لا تنتقل إلى الأبناء مما يعني أنها ليست وراثية تُعد متلازمة فيكساس من أمراض المناعة الذاتية النادرة حيث يهاجم الجهاز المناعي الجسم بدلاً من حمايته ما يؤدي إلى الالتهاب في أجزاء متعددة من الجسم.

أعراض متلازمة فيكساس (VEXAS)

يمكن أن يعاني مرضى VEXAS من مجموعة واسعة من الأعراض التي تؤثر على أعضاء متعددة ومن أبرز الأعراض:

الجلد طفح جلدي قد يكون مؤلمًا

الهياكل الغضروفية آلام وتورم واحمرار في الأذن والأنف

الرئتين سعال وضيق تنفس

الأوعية الدموية التهاب الأوعية الدموية وتجلط الأوردة العميقة

الحمى والتعب الشديد

أعراض مرتبطة بنخاع العظم انخفاض في الهيموجلوبين (فقر الدم) انخفاض الصفائح الدموية وانخفاض خلايا الدم البيضاء

التهاب الغضاريف المتكرر والتهاب الشرايين العقدي المتعدد

أسباب متلازمة فيكساس (VEXAS)

يحدث المرض نتيجة طفرة جينية في جين UBA1 مما يسبب خللاً في إنتاج إنزيم E1 داخل الخلايا هذا الإنزيم يعمل عادة على تنظيف البروتينات التالفة أو القديمة داخل الخلايا عندما لا يعمل بشكل صحيح تتراكم البروتينات التالفة في الخلايا مما يحفز الجهاز المناعي للهجوم على الأنسجة السليمة في الجسم مما يؤدي إلى الالتهابات.

عوامل الخطر لمتلازمة فيكساس

تشير الدراسات إلى أن الرجال أو الأشخاص الذين تم تصنيفهم كذكور عند الولادة هم الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة فيكساس كما أن المرض أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.

مضاعفات متلازمة فيكساس (VEXAS)

إذا تأثر نخاع العظم بالالتهاب الناتج عن المرض فقد يعاني الشخص من فشل نخاع العظم الذي قد يكون مميتًا كما يمكن أن يتسبب المرض في عدة مضاعفات صحية أخرى مثل:

سرطان الدم

التهاب عضل القلب

فقر الدم

التهاب الجلد والغضروف

التهاب الأوعية الدموية والمفاصل

الخثار الوريدي العميق (DVT)